Будьте здоровы!

Цирроз печени симптомы у детей



Цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей выявляется в 20% случаев всех хронических заболеваний печени. Формы и клиническая картина цирроза печени у детей аналогичны этим проявлениям у взрослых. Говорим об осложнениях и течении заболевания.

Хроническое прогрессирующее заболевание печени у детей, как и у взрослых, характеризуется поражением органа и всех его структурных элементов, диффузным разрастанием соединительной ткани и уплотнением печени. Под воздействием различных причин происходит гибель здоровых печеночных клеток, в результате чего происходит замещение гепатоцитов фиброзной тканью. Печень — важнейший орган, участвующий в пищеварительном процессе, отвечающий за выведение токсических отходов и создание необходимых человеку веществ, одним словом, без печени организм просто бы разрушился.

Цирроз печени у детей может наблюдаться даже у новорожденных, что связано с вирусными инфекциями, перенесенными матерью во время беременности — сывороточный гепатит, цитомегалия. герпетическая инфекция, краснуха, когда вирус передается плоду через плаценту то есть трансплацентарно. Если женщина во время беременности перенесла сифилис, токсоплазмоз или листериоз у новорожденного отмечается поражение печени, иногда заболевание возникает в связи с врожденным заращением желчных путей.

Основные симптомы цирроза печени у детей

Среди симптомов и признаков цирроза печени у новорожденных детей, прежде всего, следует отметить увеличение печени и селезенки, желтуху и светлый кал. При осмотре ребенка специалистом неонатологом выявляется наличие кровоподтеков и геморрагических высыпаний на коже лица и туловища, иногда кровотечение из остатков пуповины, заметно выраженное развитие венозной сети в области брюшной стенки, определяется присутствие желчных пигментов в моче — все это характерные признаки цирроза печени. Следует обратить внимание на некоторые сложности постановки диагноза, в таких случаях применяют лапароскопию в сочетании с биопсией печени.

Цирроз печени у детей — явление не частое, но, к сожалению, порой ускользающее от профессионального взгляда неонатолога, своевременно не распознанное заболевание приводит к его дальнейшему развитию и прогрессированию с неутешительным прогнозом, чаще у мальчиков школьного возраста. Некоторые виды цирроза печени у детей могут быть врожденными на фоне существующей семейной наследственности. Широкий ареал существования заболевания фиксируется в основном, в странах Азии и Ближнего Востока, здесь часто встречается синдром Сена, а при употреблении хлеба из зерна, засоренного семенами гелиотропа наблюдаются случаи гелиотропного цирроза.

Формы и признаки цирроза печени встречаются такие же, как и у взрослых, однако чаще преобладают смешанные варианты цирроза. Кроме этого выделяют постнекротическую, портальную и билиарную форму.

Клиническая картина заболевания

Клиническая картина болезни у детей отмечается длительным латентным периодом с недомоганием и неопределенной вялостью, сонливостью и апатией. Наблюдается заметное похудение и потеря аппетита, слабость, головная боль, тошнота, частое повышение температуры до субфебрильных значений, носовые кровотечения, сухость кожи. Ребенок жалуется на боли в области печени, отмечается метеоризм, понос или запор. Пальпаторно при осмотре выявляется увеличение и уплотнение печени и селезенки, на коже ребенка видны участки депигментации, звездчатые высыпания, присоединяется кожный зуд.

Дальнейшее развитие цирроза отмечается отставанием в физическом развитии, истощением, выпадением волос, усилением геморрагического синдрома, появлением признаков портальной гипертензии, формируется варикозное расширение вен пищевода и желудка, результатом чего становятся внезапные профузные кровотечения и расширение венозной сети на животе, признак, получивший название голова медузы . Конечный этап заболевания характеризуется появлением асцита и общих отеков. Стадии заболевания определяются также как у взрослых:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная с яркой клинической картиной;
  • декомпенсированная или терминальная с признаками печеночной недостаточности.

Течение детского цирроза печени длительное с периодами ухудшения и улучшения, но болезнь обычно прогрессирует и прогноз для жизни весьма неблагоприятный и серьезный, вместе с тем, описаны случаи стертых и латентных форм, когда заболевание может закончиться выздоровлением.

Цирроз печени у детей

Содержание

Что такое Цирроз печени у детей -

Цирроз печени у детей – заболевание, которое характеризуется перестройкой структуры печени вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Это диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани.

Порой фиброз ошибочно путают с циррозом. Но при фиброзе не нарушается функциональность печени, единственным симптомом является нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Не считается циррозом печени у детей также образование узлов регенерации без фиброза.

По Международной классификации болезней-10 различают цирроз и фиброз печени, вторичный биллиарный, биллиарный неуточненный цирроз.

Существует 3 формы рассматриваемой болезни по морфологическим изменениям:

Что провоцирует / Причины Цирроза печени у детей

Причины цирроза у детей могут быть самыми различными. Чаще всего это болезни гепатобилиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути):

  • токсическое поражение печени
  • вирусный и аутоиммунный гепатит
  • синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков
  • билиарные атрезии
  • гемохроматоз
  • дефицит альфа1-антитрипсина
  • болезнь Нимана-Пика
  • гликогеновая болезнь IV типа
  • прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа
  • болезнь Гоше
  • муковисцидоз
  • порфирии

Причиной может стать несвоевременное или неправильное лечение таких заболеваний:

  • тирозинемия
  • болезнь Вильсона
  • галактоземия
  • фруктоземия

Патогенез (что происходит?) во время Цирроза печени у детей

Цирроз печени развивается несколько месяцев или – чаще всего – лет. В этот период меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Такой процесс называется в специализированной литературе иммуновоспалительным. В патогенезе играет важную роль некроз гепатоцитов, который возникает от воздействия токсических веществ или по причине аутоиммунных процессов. Иммуноциты сенбисибилизируются к собственным тканям организма. Аутоиммунная реакция направлена в основном на печеночный липопротеид.

В системе портальной вены повышается давление, что вызывается обструкцией внутри– или внепеченочных портальных сосудов. Как следствие этого – появляется портокавальное шунтирование крови, спленомегалия и асцит. Спленомегалия, в свою очередь, приводит к тромбоцитопении, лейкопении, анемии. Следсмтвием асцита является ограничение подвижности диафрагмы, гастроэзофагальный рефлюкс с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно–расширенных вен пищевода, брюшные грыжи, бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром.

У больных циррозом печени детей часто бывают гепатогенные энцефалопатии. К первичному биллиарному циррозу печени приводят генетические нарушения иммунорегуляции. Сначала происходит деструкция билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев. Далее происходит пролиферация канальцев, которая сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.

Выделяют четыре стадии прогрессирования цирроза печени у детей:

  • хронический негнойный деструктивный холангит
  • дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
  • рубцевание с уменьшением желчных канальцев
  • развитие крупноузлового цирроза и холестазом

Циррозы печени исследователи делят по причинам возникновения, степени активности, морфологическим изменениям печени.

Симптомы Цирроза печени у детей

Основным симптомом заболевания является желтуха. Также характерный кожный зуд, который может быть выражен больше или меньше. Когда нарушается синтетическая функция печени, зуд ощутим в меньшей мере, поскольку снижается синтез жёлчных кислот. Среди симптомов выделяют усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, гепатоспленомегалию, потерю массы тела, анорексию, уменьшение мышечной массы ребенка и слабость в теле.

Бывают тяжелые случаи цирроза печени у детей, в которых фомрируется выраженная венозная сеть на животе, напоминающая голову медузы . Вероятны желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. В частых случаях фиксируют пальмарную эритему, телеангиэктазии, периферическую нейропатию, изменения ногтей (напоминают барабанные палочки), печёночную энцефалопатию.

Диагностика Цирроза печени у детей

Врач собирает анамнез, в котором учитывает сроки возникновения первых симптомов, которые заметили родители или воспитатели у ребенка, наличие в семье случаев патологии желчевыводящей системы.

Необходимо физикальное обследование, чтобы оценить, насколько соответственно возрасту физически развит ребенок, насколько выражен желтуха. Ищу также внепечёночные симптомы, которые были перечислены выше, усиление сосудистого рисунка на груди и животе, отечный синдром. Измеряют, насколько увеличена (и увеличена ли) печень и селезенка, при асците меряют окружность живота, оценивают оттенок мочи и стула ребенка.

Лечение Цирроза печени у детей

Основной лечения рассматриваемого заболевания является профилактика и коррекция осложнений. Диета ребенка должна быть высококалорийной, с содержанием достаточного количества разветвленных аминокислот. Лечение медикаментами также направлено на коррекцию осложнений цирроза печени.

В диете нужно ограничить потребление натрия, обеспечить достаточное количество калия. Врачи могут назначить для лечения диуретики, например, спиронолактон. Если он оказался неэффективным, применяют фуросемид в индивидуальной дозировке. При использовании для лечения диуретиков нужен ежедневный контроль диуреза, окружности живота, массы ребенка и содержания электролитов в крови. Ребенок при лечении этими препаратами может резко потерять жидкость, что приводит к коллапсу. Опасность состоит также в гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.

Профилактика Цирроза печени у детей

Важны меры вторичный профилактики. Предпринимают меры, направленные на предупреждение заражения вирусным гепатитом. Подросткам следует категорически отказаться от приема каких-либо алкогольных напитков, включая пиво и напитки на основе водки с соком. Для профилактики применяют гепатопротекторы, например, Урсосан. Прием этого средства без назначения врача категорически недопускается. Эти меры позволяют продлить жизнь ребенка с диагнозом цирроз печени. В периоды ремиссии и в легких состояниях следует ограничивать количество острых приправ в рационе. Лучше всего придерживаться диеты 5.

Скажи!

Цирроз печени у детей

  • Что такое Цирроз печени у детей
  • Что провоцирует / Причины Цирроза печени у детей
  • Патогенез (что происходит) во время Цирроза печени у детей
  • Симптомы Цирроза печени у детей
  • Диагностика Цирроза печени у детей
  • Лечение Цирроза печени у детей
  • Профилактика Цирроза печени у детей
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Цирроз печени у детей

Что такое Цирроз печени у детей -

Цирроз печени у детей – заболевание, которое характеризуется перестройкой структуры печени вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Это диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани.

Порой фиброз ошибочно путают с циррозом. Но при фиброзе не нарушается функциональность печени, единственным симптомом является нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Не считается циррозом печени у детей также образование узлов регенерации без фиброза.

По Международной классификации болезней-10 различают цирроз и фиброз печени, вторичный биллиарный, биллиарный неуточненный цирроз.

Существует 3 формы рассматриваемой болезни по морфологическим изменениям:

Что провоцирует / Причины Цирроза печени у детей:

Причины цирроза у детей могут быть самыми различными. Чаще всего это болезни гепатобилиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути):

  • токсическое поражение печени
  • вирусный и аутоиммунный гепатит
  • синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков
  • билиарные атрезии
  • гемохроматоз
  • дефицит альфа1-антитрипсина
  • болезнь Нимана-Пика
  • гликогеновая болезнь IV типа
  • прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа
  • болезнь Гоше
  • муковисцидоз
  • порфирии

Причиной может стать несвоевременное или неправильное лечение таких заболеваний:

  • тирозинемия
  • болезнь Вильсона
  • галактоземия
  • фруктоземия

Патогенез (что происходит) во время Цирроза печени у детей:

Цирроз печени развивается несколько месяцев или – чаще всего – лет. В этот период меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Такой процесс называется в специализированной литературе иммуновоспалительным. В патогенезе играет важную роль некроз гепатоцитов, который возникает от воздействия токсических веществ или по причине аутоиммунных процессов. Иммуноциты сенбисибилизируются к собственным тканям организма. Аутоиммунная реакция направлена в основном на печеночный липопротеид.

В системе портальной вены повышается давление, что вызывается обструкцией внутри– или внепеченочных портальных сосудов. Как следствие этого – появляется портокавальное шунтирование крови, спленомегалия и асцит. Спленомегалия, в свою очередь, приводит к тромбоцитопении, лейкопении, анемии. Следсмтвием асцита является ограничение подвижности диафрагмы, гастроэзофагальный рефлюкс с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно–расширенных вен пищевода, брюшные грыжи, бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром.

У больных циррозом печени детей часто бывают гепатогенные энцефалопатии. К первичному биллиарному циррозу печени приводят генетические нарушения иммунорегуляции. Сначала происходит деструкция билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев. Далее происходит пролиферация канальцев, которая сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.

Выделяют четыре стадии прогрессирования цирроза печени у детей:

  • хронический негнойный деструктивный холангит
  • дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
  • рубцевание с уменьшением желчных канальцев
  • развитие крупноузлового цирроза и холестазом

Циррозы печени исследователи делят по причинам возникновения, степени активности, морфологическим изменениям печени.

Симптомы Цирроза печени у детей:

Основным симптомом заболевания является желтуха. Также характерный кожный зуд, который может быть выражен больше или меньше. Когда нарушается синтетическая функция печени, зуд ощутим в меньшей мере, поскольку снижается синтез жёлчных кислот. Среди симптомов выделяют усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, гепатоспленомегалию, потерю массы тела, анорексию, уменьшение мышечной массы ребенка и слабость в теле.

Бывают тяжелые случаи цирроза печени у детей, в которых фомрируется выраженная венозная сеть на животе, напоминающая «голову медузы». Вероятны желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. В частых случаях фиксируют пальмарную эритему, телеангиэктазии, периферическую нейропатию, изменения ногтей (напоминают барабанные палочки), печёночную энцефалопатию.

Диагностика Цирроза печени у детей:

Врач собирает анамнез, в котором учитывает сроки возникновения первых симптомов, которые заметили родители или воспитатели у ребенка, наличие в семье случаев патологии желчевыводящей системы.

Необходимо физикальное обследование, чтобы оценить, насколько соответственно возрасту физически развит ребенок, насколько выражен желтуха. Ищу также внепечёночные симптомы, которые были перечислены выше, усиление сосудистого рисунка на груди и животе, отечный синдром. Измеряют, насколько увеличена (и увеличена ли) печень и селезенка, при асците меряют окружность живота, оценивают оттенок мочи и стула ребенка.

Лечение Цирроза печени у детей:

Основной лечения рассматриваемого заболевания является профилактика и коррекция осложнений. Диета ребенка должна быть высококалорийной, с содержанием достаточного количества разветвленных аминокислот. Лечение медикаментами также направлено на коррекцию осложнений цирроза печени.

В диете нужно ограничить потребление натрия, обеспечить достаточное количество калия. Врачи могут назначить для лечения диуретики, например, спиронолактон. Если он оказался неэффективным, применяют фуросемид в индивидуальной дозировке. При использовании для лечения диуретиков нужен ежедневный контроль диуреза, окружности живота, массы ребенка и содержания электролитов в крови. Ребенок при лечении этими препаратами может резко потерять жидкость, что приводит к коллапсу. Опасность состоит также в гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.

Профилактика Цирроза печени у детей:

Важны меры вторичный профилактики. Предпринимают меры, направленные на предупреждение заражения вирусным гепатитом. Подросткам следует категорически отказаться от приема каких-либо алкогольных напитков, включая пиво и напитки на основе водки с соком. Для профилактики применяют гепатопротекторы, например, Урсосан. Прием этого средства без назначения врача категорически недопускается. Эти меры позволяют продлить жизнь ребенка с диагнозом цирроз печени. В периоды ремиссии и в легких состояниях следует ограничивать количество острых приправ в рационе. Лучше всего придерживаться диеты 5.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Цирроз печени у детей:

Источники: http://www.medkrug.ru/article/show/Cirroz_pecheni_u_detej, http://medsait.ru/bolezn/tsirroz-pecheni-u-detej, http://vrachfree.ru/bolezni-zabolevaniya/item/2157-tsirroz-pecheni-u-detej




Комментариев пока нет!

Поделитесь своим мнением

Интересное на сайте

Как понять что язва желудка

Оставайтесь неуязвимыми. Как распознать язву желудка Многие уверены, далее...

Заболевание мочевого пузыря и почек

Лечение болезней почек и мочевого пузыря Заболевания далее...

Воспаление желчного пузыря симптомы и лечение диета

У ребенка холецистит: что это? Одним из самых далее...

Наиболее читаемое

Сильное обезболивающее при болях в кишечнике

Лучшие народные болеутоляющие средства при различных заболеваниях.В далее...

Диета при болях в желудке и кишечнике

Диета при болях в желудке Боли в желудке далее...

Код мкб острая язва желудка

Елена Малышева:Заболевания ЖКТ уходят мгновенно! Поразительное открытие в далее...