Будьте здоровы!

Первичный билиарный цирроз печени симптомы



Билиарный цирроз печени

Такой вид цирроза печени #8212; билиарный #8212; развивается из-за нарушения оттока желчи внутри печени, которое возникает по разным причинам. В зависимости от этих причин данная патология подразделяется на несколько видов: первичный и вторичный.

Первичный билиарный цирроз печени

Под таким названием идет заболевание, при котором по неизвестным причинам разрушаются небольшие желчные протоки, которые находятся внутри печени. Наиболее вероятно, что это разрушение имеет аутоиммунный характер. Женщины болеют чаще мужчин. При прогрессировании этого состояния развивается холестаз (нарушение печеночного желчеоттока), что приводит к циррозу.

Аутоиммунный характер патологии подтверждается почти во всех случаях: в крови выявляются особые антитела к внутренним митохондриальным мембранам, однако, они не становятся причиной разрушения самих желчных протоков. Считают, что механизм поражения протоков схож с таковым при ревматоидном артрите, а также тиреоидите аутоиммунной природы.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени:

  1. Кожный зуд обычно становится первым симптомом, который начинает беспокоить больного человека. К появлению этого признака приводит нарушение оттока желчи и утилизации билирубина и других составляющих желчи, доставкой их с током крови к коже. Они и вызывают зуд различной интенсивности, все зависит от степени нарушений.
  2. Повышенная усталость, утомляемость. Два этих признака могут быть единственными при первичном билиарном циррозе печени, и оставаться таковыми длительное время.
  3. Увеличение и уплотнение печени, болезненность при пальпации.
  4. Увеличение селезенки.
  5. Желтизна кожных покровов, слизистых оболочек.

Все эти симптомы являются первыми при билиарном циррозе печени. В дальнейшем, при развитии заболевания, развиваются все характерные признаки и осложнения цирроза: плохой аппетит, тошнота, рвота, нарушения функции желудка и кишечника, внутренние кровотечения, асцит, энцефалопатия и другие.

Для диагностики данного вида билиарного цирроза печени применяются следующие методы:

  1. Нарушения в биохимическом анализе крови: увеличение содержания печеночных ферментов (щелочная фосфатаза, гаммаглутамилтранспептидаза), повышение билирубина на поздних стадиях.
  2. УЗИ помогает исключить нарушение тока желчи, произошедшее по другим причинам вне печени.
  3. МРТ проводится в тех же случаях, если недостаточно данных УЗИ.
  4. Биопсия печени необходима только в начальной стадии, когда можно определить симптомы именно первичного билиарного цирроза печени, тогда как на поздних стадиях его уже невозможно отличить от остальных типов данной патологии.

Первичный билиарный цирроз печени: лечение

  1. Диета, в том числе полное исключение алкоголя и препаратов, токсичных для печени
  2. Урсодезоксихолевая кислота – для приостановки патологического процесса, восстановления печени. Назначается на длительный срок (4 месяца), по 4-5 мг/кг по 2 раза в день, принимается перорально. Помогает не во всех случаях, необходим контроль УЗИ, а также биохимических анализов крови.
  3. Для устранения кожного зуда необходимо назначение холестирамина в суточной дозе 12-16 г в день на 1-2 месяца. Затем доза снижается до 6-8 г в день. Лечение холестирамином может продолжаться столько, сколько это необходимо. Кожный зуд обычно стихает уже через 1 неделю приема лекарства, а через 1 месяц исчезает совсем.
  4. Комплексные витамины (витрум, центрум и другие) помогают восполнить дефицит этих веществ.
  5. Прием кальция и витамина Д дополнительно необходим при наличии симптомов остеопороза.
  6. Полностью излечить билиарный цирроз печени способна пересадка органа.

Вторичный билиарный цирроз печени

Главным симптомом этого вида билиарного цирроза печени также является холестаз, нарушение тока желчи, однако в данном случае причины такого состояния известны. Это могут быть различные патологии:

  1. Врожденные аномалии
  2. Камни в полости желчного пузыря
  3. Изменения желчных протоков после оперативного вмешательства
  4. Опухоли доброкачественного характера
  5. Рак – редко
  6. Увеличенные лимфатические узлы и сдавление ими желчных путей
  7. Воспаление желчных протоков

Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы

  1. Кожный зуд, как и при первичном варианте заболевания, часто становится одним из первых проявлений.
  2. Печень увеличена, плотная, болезненна при пальпации.
  3. Желтизна кожных покровов, а также склер, слизистых (в том числе слизистых половых органов).
  4. Моча «цвета пива» #8212; темная, цвет ее связан с большим количеством билирубина.
  5. Сильные боли в месте нахождения печени, желчного пузыря, если цирроз вызван желчнокаменной болезнью.
  6. Увеличение селезенки.
  7. С течением болезни появляются и другие признаки цирроза печени, а также печеночной недостаточности, развивается портальная гипертензия.

При дополнительных и лабораторных исследованиях можно выявить:

  1. Анемию, повышение лейкоцитов крови, билирубин, белок в моче.
  2. Повышение количества билирубина, ферментов: щелочной фосфатазы в биохимическом анализе крови.
  3. На УЗИ – увеличение печени в размерах, а также причину застоя желчи (опухоль, камни и т.д.)
  4. На МРТ – подтверждение диагноза при необходимости.
  5. При проведении ретроградной холангиографии (введение в желчные пути рентгенокнтраста и рентгенография впоследствии) – также причину блока желчных путей.
  6. Биопсия печени – признаки цирроза на разных стадиях.

Лечение вторичного билиарного цирроза печени

Терапия проводится теми же препаратами, что и в случае с первичным процессом. Однако, главное значение имеет лечение заболевания, приведшего к циррозу: желчнокаменной болезни, опухолей различной этиологии и т.д.

Помните! Самолечение может вызвать неисправимые последствия для Вашего здоровья! При первых симптомах заболевания мы рекомендуем незамедлительно обратиться к специалисту!

Первичный билиарный цирроз

Содержание:

Определение

Первичный билиарный цирроз - хроническое прогрессирующее заболевание печени неизвестной этиологии, сопровождающееся холестазом. Заболевание наблюдают преимущественно у женщин средних лет. При первичном билиарном циррозе, как правило, обнаруживают аутоантитела к митохондриям, которые имеют важное диагностическое значение. Гистологически заболевание характеризуется гранулематозным воспалением портальных трактов, приводящим к прогрессирующему повреждению и в конечном счёте - к разрушению мелких и средних жёлчных протоков. Последнее в свою очередь приводит к фиброзу и циррозу печени. Заболевание обычно начинается постепенно, с появления зуда и/или повышенной утомляемости, в ряде случаев его выявляют случайно во время проведения рутинных исследований.

Распространённость первичного билиарного цирроза существенно варьирует в различных регионах. Заболевание относительно часто наблюдают в Северной Европе и Северной Америке (распространённость на северо-востоке Англии составляет 245 на 1 000 000 населения), редко - в Африке и Азии. Среди заболевших преобладают женщины (9:1). К факторам риска заболевания относят курение.

Причины

Этиология первичного билиарного цирроза неизвестна, в патогенезе важную роль играет иммунное поражение жёлчных протоков. Первичный билиарный цирроз часто сочетается с аутоиммунными заболеваниями других органов (в частности, щитовидной железы). В крови обнаруживают повышение концентрации иммуноглобулинов, антимитохондриальные и тинуклеарные антитела, также выявляют нарушение клеточного иммунитета. В качестве триггерных факторов рассматривают инфекционные агенты, в частности ретровирусы, бактерии, хотя их роль не доказана. Патоморфологическая основа заболевания - хроническое гранулематозное воспаление, приводящее к повреждению и разрушению междольковых жёлчных протоков. Прогрессирующий лимфоцитарно-опосредованный воспалительный процесс приводит к фиброзу, который распространяется от портальных трактов в паренхиму печени и в конечном итоге приводит к циррозу.

Симптомы

Часто наблюдают неспецифические симптомы, такие, как повышенная утомляемость и артралгии, которые могут возникать за много лет до постановки диагноза. Наиболее частая первая жалоба, указывающая на патологию печени, - зуд, который может возникать за несколько месяцев или лет до появления желтухи. Желтуха в дебюте заболевания возникает редко. Зуд наиболее выражен в конечностях. В некоторых случаях больные отмечают дискомфорт в правой подрёберной области, однако такие симптомы, как лихорадка и озноб (т.е. признаки холангита), часто возникающие при обструкции крупных жёлчных протоков, отсутствуют. Боли в костях или переломы могут быть следствием остеомаляции (из-за нарушения всасывания жирорастворимых витаминов), однако чаще они обусловлены прогрессирующим остеопорозом (печёночная остеодистрофия).

По мере прогрессирования заболевания возможно значительное снижение массы тела. Можно обнаружить царапины от расчёсов. Очевидная желтуха развивается на поздних стадиях болезни и может быть выраженной. У части пациентов появляются ксантомы, особенно вокруг глаз, над локтями, коленями и в области ягодиц. Почти всегда обнаруживают гепатомегалию, по мере прогрессирования портальной гипертензии появляется и нарастает спленомегалия. В конечном итоге развивается печёночная недостаточность. Сопутствующие заболевания. У пациентов с первичным билиарным циррозом повышена частота системных заболеваний соединительной ткани и других аутоиммунных болезней (особенно синдрома Шёгрена, системной склеродермии, целиакии и патологии щитовидной железы). У пациентов с повышенной утомляемостью следует всегда исключать гипотиреоз.

Диагностика

Показатели ФПП изменены по холестатическому типу. Часто выявляют гиперхолестеринемию, которая нарастает по мере прогрессирования болезни, однако какой-либо диагностической значимостью данный показатель не обладает. Антимитохондриальные антитела выявляют более чем у 95% пациентов; если они отсутствуют, то диагноз первичного билиарного цирроза можно поставить только после гистологического исследования печени и исключения других заболеваний жёлчных путей (может потребоваться проведение МР-холангиографии или ЭРХПГ). Антинуклеарные и антитела к гладким мышцам присутствуют приблизительно у 15% пациентов. Кроме того, возможно присутствие аутоантител, ассоциированных с сопутствующими аутоиммунными заболеваниями. При УЗИ каких-либо признаков обструкции жёлчных путей не выявляют. Биопсия печени показана только в сомнительных случаях. Гистологические признаки первичного билиарного цирроза слабо коррелируют с клиническими проявлениями. Портальная гипертензия может развиться до появления гистологических признаков цирроза печени.

Профилактика

При бессимптомном течении необходимо регулярное наблюдение для своевременного выявления симптомов первичного билиарного цирроза и возможных сопутствующих болезней. Иммунодепрессанты (глюкокортикоиды, азатиоприн, пеницилламин, циклоспорин) при первичном билиарном циррозе малоэффективны, кроме того, все они обладают серьёзными побочными эффектами. Урсодезоксихолевая кислота (гидрофильная жёлчная кислота) улучшает выделение жёлчи, замещает токсичные гидрофобные жёлчные кислоты, снижает апоптоз эпителия жёлчных протоков. Препарат улучшает показатели ФПП, может замедлять гистологическое прогрессирование заболевания и обладает малым количеством побочных эффектов, поэтому урсодезоксихолевую кислоту широко используют при лечении первичного билиарного цирроза (10-15 мг/кг. в сут.).

Вопрос о трансплантации печени рассматривают при развитии печёночной недостаточности, а также при невозможности избавить человека от зуда. Разработаны прогностические критерии, тем не менее, концентрация билирубина в сыворотке крови остаётся самым надёжным маркёром снижения функции печени. После трансплантации печени 5-летняя выживаемость превышает 80%, хотя в течение 10 лет заболевание рецидивирует более чем у 1/ 3 пациентов.

Онлайн консультация врача

Диагностика и лечение билиарного цирроза печени

Билиарный цирроз печени развивается в результате застоя желчи внутри органа, возникает такое расстройство по разнообразным причинам. В зависимости от факторов, которые привели к патологическому процессу, выделяют первичную и вторичную форму заболевания.

Первичная форма болезни

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется повреждением малых желчных путей, находящихся внутри органа. Причины данного нарушения на сегодняшний день точно не установлены. При таком заболевании наблюдается развитие холестаза, который впоследствии и приводит к циррозу. У женщин первичный билиарный цирроз диагностируется чаще, чем у представителей мужского пола.

Предположительно патология обладает аутоиммунным характером, и диагностические исследования практически в каждом случае это подтверждают: в крови можно обнаружить наличие особых антител к внутренним митохондриальным мембранам, однако они не оказывают разрушающего воздействия на сами желчные протоки. По мнению специалистов, поражение протоков происходит так же, как и при тиреоидите аутоиммунного характера и ревматоидном артрите.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени проявляются:

  • зудом кожи, чаще всего это первый признак заболевания. Возникновение подобного симптома связано с нарушением оттока желчи. Билирубин и другие компоненты желчи не утилизируются, а доставляются с кровотоком к кожным покровам. Именно это и является причиной кожного зуда, интенсивность которого может быть различна в зависимости от степени патологии.
  • повышенной утомляемостью, слабостью. Первичный цирроз печени способен проявляться только этими двумя признаками; длительное время другие симптомы заболевания могут отсутствовать.
  • плотной текстурой печени, увеличением ее объемов, болезненными ощущениями при проведении пальпации.
  • увеличением размеров селезенки.
  • желтушностью кожи и слизистых.

Это первые симптомы билиарного цирроза печени.

С развитием патологии наблюдается присоединение и других симптомов: снижается аппетит, возникает тошнота и рвота, нарушается деятельность пищеварительной системы, возможно развитие асцита, кровотечения, энцефалопатии и других расстройств.

Диагностика и терапия первичного цирроза

  • биохимическое исследование состава крови — выявляется высокая концентрация ферментов, на последних стадиях повышается уровень билирубина;
  • УЗИ позволяет исключить наличие других расстройств, способствующих застою желчи.
  • МРТ выполняется в тех ситуациях, когда полученные в ходе ультразвукового исследования данные не позволяют в полной мере оценить состояние пациента.
  • биопсия производится исключительно на начальном этапе заболевания, когда возможно выявление признаков именно первичной формы болезни, на более поздних сроках отличить ее от других типов расстройства практически невозможно.

Лечение билиарного цирроза первичной формы включает следующие мероприятия:

  • соблюдение диеты — полный отказ от спиртных напитков и жирной пищи, а также исключение приема медикаментов, оказывающих токсическое воздействие на печень.
  • для того чтобы приостановить развитие патологического процесса и восстановить функцию печени применяют урсодезоксихолевую кислоту. Принимают средство перорально в течение 4-х месяцев, дважды в сутки по 4-5 мг на килограмм веса. Периодически для контроля состояния требуется проводить ультразвуковое и биохимическое исследование крови.
  • с целью устранения зуда кожи назначают холестирамин по 12-16 г в сутки на протяжении 1-2 месяцев. Затем дозу снижают до 6-8 г в сутки. Проявления зуда уменьшаются через неделю лечения данным средством, спустя месяц симптомы полностью исчезают.
  • для восполнения дефицита витаминов в организме врач может прописать витаминные комплексы.
  • при проявлениях остеопороза показан прием витамина Д и препаратов кальция.
  • для полного устранения билиарного цирроза проводят операцию по пересадке органа.

Вторичная форма заболевания

Вторичный билиарный цирроз печени сопровождается также застоем желчи, но в этой ситуации причины расстройства известны.

Развиться оно может вследствие:

  • врожденных заболеваний;
  • наличия конкрементов в желчном пузыре;
  • нарушения желчных путей после хирургического вмешательства;
  • наличия нераковых опухолей, в редких случаях — злокачественных новообразований;
  • увеличения лимфоузлов и сдавливания желчных протоков;
  • воспалительных процессов в желчных путях.
  • кожным зудом, который, как и в случае первичного цирроза, часто является единственным симптомом нарушения;
  • увеличением объемов печени и ее плотной текстурой, болезненными ощущениями при пальпации;
  • темным оттенком мочи, связано это с высокой концентрацией билирубина;
  • увеличением размеров селезенки;
  • болезненными ощущениями в области печени и желчного пузыря, если причиной цирроза является желчнокаменная болезнь;
  • желтушностью кожи, склер, слизистых.

С развитием патологии возникает печеночная недостаточность и портальная гипертензия. При помощи дополнительных обследований можно диагностировать:

  • анемию, повышенный уровень лейкоцитов в составе крови, наличие белка и билирубина в моче;
  • высокую концентрацию ферментов;
  • при помощи ультразвукового обследования возможно выявить опухолевое образование, камни или иную причину нарушения тока желчи;
  • ретроградная холангиография также позволяет определить причину блокирования желчных путей;
  • с помощью биопсии возможно выявить признаки цирроза печени на различных стадиях.

Лечебные мероприятия

При лечении данной формы заболевания могут применяться те же медикаментозные средства, что при первичной форме билиарного цирроза. Но в большинстве случаев используют оперативное вмешательство. На начальной стадии возможно проведение баллонной дилатации желчных путей.

Важно также проводить лечение патологий, вследствие которых развился цирроз - это желчнокаменная болезнь, опухолевые образования.

Автор: Барабаш Юлия

Источники: http://gemor.su/soputstvoyushie/cirroz/biliarnyj-cirroz-pecheni, http://med36.com/ill/1238, http://propechenku.ru/tsirroz/biliarnyj.html




Комментариев пока нет!

Поделитесь своим мнением

Интересное на сайте

Что такое перегиб в области тела желчного пузыря

Перегиб желчного пузыря, симптомы и лечение Нормальное далее...

Болит низ живота от кишечника

Что делать, если болит кишечник внизу далее...

Гепатит в как дальше жить

Поставлен диагноз гепатит С. Как дальше жить? Если далее...

Наиболее читаемое

Сильное обезболивающее при болях в кишечнике

Лучшие народные болеутоляющие средства при различных заболеваниях.В далее...

Диета при болях в желудке и кишечнике

Диета при болях в желудке Боли в желудке далее...

Код мкб острая язва желудка

Елена Малышева:Заболевания ЖКТ уходят мгновенно! Поразительное открытие в далее...